Le vasculiti sistemiche comprendono un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da infiammazione e necrosi delle pareti vasali di vario calibro e di qualsiasi distretto corporeo.

Il risultato finale è in genere una stenosi del lume di arterie e/o vene e, talora, dilatazioni aneurismatiche, con lesioni ischemico-emorragiche dei parenchimi colpiti.

La terapia farmacologica delle vasculiti sistemiche varia in rapporto al tipo, all’intensità ed all’estensione della malattia. I farmaci più impiegati sono i cortisonici e gli immunosoppressori, in particolare la ciclofosfamide; nella panarterite nodosa HBV positiva sono stati utilizzati con successo anche farmaci antivirali (vidarabina ed a-interferone).
La terapia aferetica è stata applicata alle vasculiti sistemiche dalla fine degli anni '70 secondo un razionale consistente nella rimozione di probabili fattori patogeni, quali immunocomplessi circolanti o autoanticorpi e si è dimostrata valida, in alcune forme di malattia, sulla base di numerosi studi controllati.

Attualmente le vasculiti sistemiche rientrano nella classe II, sia secondo i criteri dell’ASFA che secondo quelli dell’AABB. L’efficacia del trattamento aferetico tuttavia, considerata l’estrema variabilità dell’espressione clinica, non è valutabile nel complesso ma soltanto nei singoli casi, sulla base di sopravvivenza (a breve ed a lungo termine) e miglioramento della patologia d’organo (rene, sistema nervoso centrale e periferico, etc.).
Le principali indicazioni al plasma-exchange sono rappresentate dall'inefficacia del trattamento farmacologico tradizionale o dalle forme fulminanti o “ad alto rischio”, secondo 5 caratteristiche clinico-sierologiche di malattia (FFS, “Five Factor Score”):

• proteinuria > 1 g/24h,

• insufficienza renale

• creatininemia > 140 mmol/L,

• cardiomiopatia,

• interessamento digestivo e del sistema nervoso centrale 

associate ad un’aumentata mortalità a 5 anni, tali da rendere consigliabile un approccio terapeutico “aggressivo” che comprende anche il plasma-exchange.

Come terapia alternativa al plasma-exchange, sono state utilizzate occasionalmente nella granulomatosi di Wegener le Ig e.v. ad alte dosi (400 mg/Kg/die per 5 gg).