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Pemfigo
e pemfigoide bolloso sono due distinte malattie di origine autommune,
caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi
diretti contro le desmogleine e le desmoplachine, proteine desmosomiali
transmembrana. La plasmaferesi terapeutica ha come principale scopo e razionale la rimozione delle IgG responsabili dell’automantenimento della lesione, presenti in circolo e correlabili con l’attività di malattia nel pemfigo (ciò che non è stato ancora possibile dimostrare del tutto nel pemfigoide). Se ne sfrutta inoltre l'effetto immunomodulante.
Le
principali indicazioni ad iniziare il trattamento con plasmaexchange sono: 1. nelle poussés di malattia, per ottenere un rapido controllo della sintomatologia; 2. nei casi in cui sia necessario ridurre la posologia dei farmaci; 3. quando la terapia con cortisonici e azatioprina non sortisca gli effetti desiderati. Alcuni autori hanno suggerito l'utilità, al termine delle procedure aferetiche, di impiegare per uno o più cicli l’infusione di immunoglobuline endovena al dosaggio di 2g/Kg in 3-5 gg.
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