Pemfigo e pemfigoide bolloso sono due distinte malattie di origine autommune, caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi diretti contro le desmogleine e le desmoplachine, proteine desmosomiali transmembrana.

La plasmaferesi terapeutica ha come principale scopo e razionale la rimozione delle IgG responsabili dell’automantenimento della lesione, presenti in circolo e correlabili con l’attività di malattia nel pemfigo (ciò che non è stato ancora possibile dimostrare del tutto nel pemfigoide). Se ne sfrutta inoltre l'effetto immunomodulante.

Le principali indicazioni ad iniziare il trattamento con plasmaexchange sono: 

1.   nelle poussés di malattia, per ottenere un rapido controllo della sintomatologia;

2.   nei casi in cui sia necessario ridurre la posologia dei farmaci;

3.   quando la terapia con cortisonici e azatioprina non sortisca gli effetti desiderati.

Alcuni autori hanno suggerito l'utilità, al termine delle procedure aferetiche, di  impiegare per uno o più cicli l’infusione di immunoglobuline endovena al dosaggio di 2g/Kg in 3-5 gg.