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DEFICIT CONGENITI
Deficit di fattore XI
Il fattore XI presenta di norma un'emivita di 60 ore. Richiedono terapia sostitutiva i pazienti con livelli plasmatici di FXI <15 U/dL, soggetti ad emorragia in seguito a trauma o intervento chirurgico. Solo una chiara storia emorragica giustifica invece il trattamento in pazienti con livelli di FXI compresi tra 15 e 70 U/dL. Senza storia emorragica il trattamento viene limitato al bisogno. Il concentrato di FXI non è ancora disponibile in Italia, come accade invece in altri Paesi esteri. Può tuttavia esserne effettuata l’importazione diretta, per uso compassionevole, sotto la responsabilità del medico prescrittore. L’uso di questo concentrato deve essere attentamente valutato nei pazienti con fattori di rischio trombotico. Il trattamento sostitutivo di scelta è costituito dal Plasma Fresco Congelato (FFP) alla dose di 15-20 ml/Kg ripetibile secondo le necessità. Per i pazienti mai precedentemente trattati o esenti da infezioni virali deve essere preferito il plasma inattivato.
Deficit di fattore VII
Il fattore VII ha emivita breve (4-6 ore). Il FVII plasmaderivato (Provertin) deve essere utilizzato secondo la gravità della carenza e la situazione clinica, considerando che il livelli di FVII sufficienti per l’emostasi sono di circa 10-20 U/dL e possono essere conseguiti e mantenuti somministrando 30-40 U/Kg ogni 12 ore. L’impiego del FVII ricombinante (Novoseven) per il trattamento sostitutivo del deficit congenito di tale fattore è considerato appropriato ed è consentito dalla registrazione per tale indicazione. Il dosaggio previsto è di 15-20 mcg/Kg ogni 6 ore.
Deficit di fattore II e di fattore X
La protrombina (FII) ha un'emivita di 72 ore e il FX di circa 40. Per i deficit di tali fattori non sono disponibili specifici concentrati. Il trattamento sostitutivo si fonda sull’uso del concentrato di complesso protrombinico da somministrare alla dose di 10-20 U/Kg e da ripetere secondo necessità. In alternativa, il trattamento di scelta è costituito da FFP alla dose di 15-20 mL/Kg, ripetibile secondo le necessità. Per i pazienti mai precedentemente trattati o esenti da infezioni virali deve essere preferito il plasma inattivato.
Deficit di fattore V
Il fattore V ha un'emivita di circa 36 ore. Per i deficit di tale fattore non esiste ancora un concentrato plasmaderivato. Il trattamento sostitutivo di scelta è pertanto costituito da FFP alla dose di 15-20 mL/Kg, ripetibile secondo le necessità. Per i pazienti mai precedentemente trattati o esenti da infezioni virali deve essere preferito il plasma inattivato.
Deficit di fibrinogeno
Il fibrinogeno ha un'emivita di circa 72 ore. Il concentrato di fibrinogeno rappresenta il prodotto di scelta. In alternativa, il trattamento di scelta è costituito da FFP alla dose di 15-20 mL/Kg. ripetibile secondo le necessità. Per i pazienti mai precedentemente trattati o esenti da infezioni virali deve essere preferito il plasma inattivato.
Deficit di fattore XIII
Il fattore XIII ha un'emivita estremamente lunga (10-14 giorni). Il concentrato plasmaderivato di FXIII non è ancora disponibile in Italia. Può tuttavia esserne effettuata l’importazione diretta, per uso compassionevole, sotto la responsabilità del medico prescrittore. Data la lunga emivita, la profilassi rappresenta una valida modalità di somministrazione del concentrato potendo essere attuata ad intervalli dilazionati (3-4 settimane). In alternativa, il trattamento di scelta è costituito da FFP alla dose di 15-20 ml/Kg ripetibile secondo le necessità. Per i pazienti mai precedentemente trattati o esenti da infezioni virali deve essere preferito il plasma inattivato.
DEFICIT ACQUISITI
Deficit di fattore V
La comparsa di allo o autoanticorpi anti-FV è un evento alquanto raro. Di solito si tratta di anticorpi a basso titolo e spesso a carattere transitorio. Di norma non sono presenti sanguinamenti. Quando si presentano problemi emorragici sono di lieve-media gravità e rispondono bene all’infusione di FFP.
Deficit dei fattori II-VII-X-XI
Con eccezione di alcuni autoanticorpi contro la protrombina evidenziati in pazienti con Lupus anticoagulant, gli inibitori di dei fattori II-VII e X sono molto rari. Ancora più rari sono gli autoanticorpi rivolti contro il FXI che compaiono di solito in corso di LES e non sono mai sintomatici per disturbi dell’emostasi.
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